Polymyosite et dermatomyosite

Maladie inflammatoires chroniques qui cause une faiblesse musculaire (LMEA)

La polymyosite est une maladie qui cause une faiblesse musculaire. Elle peut toucher les muscles de n'importe quelle partie du corps. Elle peut aussi s'attaquer aux poumons et au coeur. Après une longue période, les muscles peuvent rétrécir. Lorsque la polymyosite s'accompagne d'une éruption cutanée, on l'appelle dermatomyosite. L'éruption cutanée peut s'étendre à tout le corps.

La polymyosite et la dermatomyosite sont toutes deux des maladies chroniques, c'est-à-dire qu'elles peuvent durer très longtemps.

Les symptômes de ces deux maladies sont parfois plus intenses (périodes actives) et parfois moins intenses (périodes de rémission).

La polymyosite et la dermatomyosite sont des maladies auto-immunes. Cela signifie qu'elles sont dues à un dérèglement du système immunitaire qui, normalement, a pour rôle de protéger l'organisme des microbes, des virus et des bactéries. Le système immunitaire produit alors des anticorps qui s'attaquent à diverses parties du corps (tissus sains). La cause de la polymyosite et de la dermatomyosite demeurent inconnue mais, selon les chercheurs, des facteurs environnementaux (tels que des infections virales), ainsi que des facteurs génétiques (c'est-à-dire que la maladie serait héréditaire) auraient un rôle à jouer.

La polymyosite et la dermatomyosite sont-elles fréquentes ?

La dermatomyosite et la polymyosite peuvent survenir à tout âge, mais sont plus fréquentes chez les enfants de cinq à 15 ans et les personnes de plus de 50 ans. Elles frappent plus souvent les adultes que les enfants. On note chaque année l'apparition d'un à cinq nouveaux cas par 100 000 personnes. Les femmes sont deux fois plus souvent touchées par ces deux maladies que les hommes. Elles touchent un Canadien sur 2 000.

Faiblesse et douleurs musculaires

En général, le principal symptôme est une faiblesse musculaire, qui commence souvent dans les cuisses et les hanches mais d'autres muscles peuvent être atteints. Si vous êtes atteint de polymyosite, vous éprouverez peut-être de la difficulté à monter les escaliers, à descendre d'un autobus lorsque les marches sont élevées, ou à vous lever de sièges bas. Après un certain temps, vos déplacements deviendront peut-être difficiles, parce que vos muscles se fatigueront.

Si les épaules sont atteintes, vous aurez du mal à vous habiller, à vous coiffer ou à soulever des objets lourds. Si le cou et les muscles du tronc sont touchés, soulever la tête de l'oreiller ou se lever du lit pourrait s'avérer difficile. La polymyosite peut également causer une altération de la déglutition (difficulté à avaler) et de l'élocution, mais ces symptômes sont moins fréquents.

Au début, les muscles sont endoloris et sensibles au toucher. Bien des gens ne ressentent pas de douleurs musculaires; elles surviennent surtout lorsque la maladie progresse rapidement. En général, les traitements soulagent ces deux symptômes. Lorsque l'affection persiste, la perte de masse musculaire se traduit par un amaigrissement et une atrophie des muscles atteints.

Éruption cutanée

Lorsque la polymyosite s'accompagne d'une éruption cutanée, on l'appelle dermatomyosite. Si vous êtes atteint de dermatomyosite, l'éruption cutanée apparaît sur le visage, le cuir chevelu, le cou et la poitrine et parfois aussi sur les mains et les doigts (souvent sur les articulations), les coudes, les genoux, les chevilles, les bras et les cuisses. L'éruption prend souvent une teinte rouge violacée et s'accompagne parfois de papules.

Douleur articulaire

Pendant la période évolutive de la maladie, les douleurs articulaires sont fréquentes mais, comme c'est le cas pour d'autres formes d'arthrite, les articulations ne sont pas forcément enflées ni chaudes au toucher.

Atteinte pulmonaire

La polymyosite et la dermatomyosite peuvent causer un affaiblissement des muscles qui contrôlent la respiration. Elles peuvent aussi entraîner une fibrose (excès de tissu fibreux) du tissu pulmonaire. Si vous avez l'une de ces deux maladies, et que vos poumons sont touchés, vous souffrirez peut-être d'une toux et d'essoufflement.

Atteintes cardiaques

La myocardite (inflammation du muscle cardiaque) et l'insuffisance cardiaque globale (affection cardiaque s'accompagnant d'essoufflement et d'une rétention excessive de sodium et d'eau) sont de rares complications de la polymyosite et de la dermatomyosite.

Calcification

La calcification est le résultat du durcissement de la peau et des muscles à la suite de l'infiltration de sels de calcium dans les tissus. Ce phénomène n'est pas courant chez les adultes mais, chez les enfants atteints de dermatomyosite, il se présente parfois des années après l'apparition de la maladie. La calcification se produit généralement dans les épaules, le pelvis, les hanches, les mollets et les cuisses et peut réduire considérablement l'amplitude des mouvements. Il arrive parfois que l'accumulation des dépôts de calcium cause des lésions de la peau, d'où s'écoulent les sels de calcium.

Si votre médecin croit que vous êtes atteint de polymyosite ou de dermatomyosite, il vous enverra peut-être consulter un rhumatologue. Le rhumatologue est un médecin qui a reçu une formation spéciale pour diagnostiquer et traiter les problèmes associés à l'inflammation des articulations, des muscles et des os.

Il est très important de poser très tôt un diagnostic précis, parce qu'il existe divers moyens de maîtriser la plupart des formes d'arthrite.

Pour poser son diagnostic, votre médecin procédera à un examen physique et demandera sans doute des analyses de laboratoire, dont des analyses sanguines. L'un de ces tests, la biopsie, consiste à prélever un peu de tissu musculaire pour le faire analyser. Votre médecin vous fera peut-être aussi subir une EMG (électromyographie). Ce test consiste à placer des électrodes sur la peau et à mesurer les pulsions électriques de vos muscles. Cela permet de déterminer si vos muscles réagissent de façon appropriée.

On a parfois également recours à l'imagerie par résonance magnétique ou IRM pour établir le diagnostic. Ce test s'apparente à la radiographie, car il sert à obtenir un cliché de l'intérieur du corps. La radiographie est un moyen de voir les os, alors que l'IRM permet en plus d'obtenir une image des muscles.

Il n'existe aucun moyen de guérir la polymyosite et la dermatomyosite. Le traitement vise à soulager les symptômes.

Médicaments

Cortisone

La cortisone est une hormone stéroïdienne produite naturellement par l'organisme. Elle soulage l'inflammation et l'enflure et peut exercer une action sur le système immunitaire. Les corticostéroïdes sont des médicaments fabriqués en laboratoire et ressemblent de près à la cortisone.

La forme la plus commune de corticostéroïde est la prednisone, prise sous forme de comprimé. L'utilisation de la prednisone doit faire l'objet d'une surveillance étroite à cause de ses nombreux effets secondaires et du fait qu'il ne faut jamais cesser brusquement le traitement. Les effets secondaires à long terme de ces médicaments comprennent notamment les cataractes, l'hypertension, des troubles du sommeil, une perte de masse musculaire, des ecchymoses, une diminution de la densité osseuse (ostéoporose), un gain de poids et un risque accru d'infections. On s'efforce toujours, comme on le fait pour tout autre médicament, de prescrire la plus faible dose possible pour réduire au minimum les effets secondaires.

Agents anti-rhumatismaux à action lente (ARAL)

Les ARAL s'attaquent au processus biologique à l'origine des symptômes, mais ne guérissent pas les lésions articulaires installées. Le rôle des ARAL est de ralentir l'évolution de la maladie. Les ARAL les plus fréquemment utilisés sont les sels d'or, le méthotrexate, la sulfasalazine, l'hydroxychloroquine, la chloroquine et l'azathioprine. Les médicaments de cette catégorie sont prescrits en plus d'autres médicaments. Il faut d'habitude quelques mois (de deux à six mois) pour obtenir un soulagement de l'inflammation. Les effets secondaires comprennent des ulcérations de la bouche, la diarrhée et la nausée. D'autres effets secondaires plus graves, qu'on surveille à l'aide d'analyses de sang et d'urine, comprennent notamment des lésions hépatiques (au foie) et une baisse importante de la numération des globules blancs (ce qui augmente le risque de contracter certaines infections) et de la numération plaquettaire (qui affecte la coagulation sanguine).

Gamma-globuline

Chez les enfants, ainsi que chez certains adultes gravement atteints, l'infusion intraveineuse de gammaglobuline donne de bons résultats dans le traitement de la polymyosite et de la dermatomyosite. Ce produit est fait de protéines de sang humain.

Exercice

On recommande généralement le repos en période de maladie évolutive et d'attendre que les symptômes soient maîtrisés avant de faire de l'exercice pour éviter la perte de tonus musculaire. Comme toujours, consultez votre médecin avant d'entreprendre un programme d'exercice. Il vous enverra peut-être voir un physiothérapeute, qui vous aidera à choisir les exercices susceptibles d'être bénéfiques et ceux qui risquent de vous nuire. Si votre respiration est entravée, votre thérapeute peut vous enseigner des exercices de rééducation respiratoires.

Le secret est de trouver le juste milieu entre trop d'activités (ce qui risque de forcer les muscles endoloris) et pas suffisamment d'activités (ce qui peut accroître la douleur et la raideur et aboutir à une plus grande faiblesse musculaire).

Il existe trois types d'exercices :

• Les exercices d'amplitude de mouvement visent à soulager la raideur et à maintenir le mouvement de vos articulations. Un exercice d'amplitude de mouvement pour l'épaule consisterait à tracer un grand cercle avec le bras.
• Les exercices de renforcement contribuent à maintenir ou à accroître la force musculaire.
• Les exercices d'endurance renforcent le coeur, donnent de l'énergie et sont un moyen de contrôler votre poids. La marche, la natation et le cyclisme, entre autres, font partie de cette catégorie.

Si vous faites de l'exercice à l'extérieur, il faudra utiliser un écran solaire. Si vous êtes atteint de dermatomyosite, l'exposition au soleil peut aggraver l'éruption cutanée.

Pronostic

En général, les personnes atteintes de polymyosite et de dermatomyosite réagissent bien au traitement. Certaines n'ont qu'une seule attaque et peuvent cesser de prendre les médicaments au bout d'environ un an. D'autres, par contre, ont des rechutes ou des périodes évolutives fréquentes, que les médicaments permettent également de soulager. En général, ces personnes prennent régulièrement des doses faibles de médicament pour maîtriser la maladie. Bien que cela soit plus rare, la phase évolutive peut devenir chronique et, chez certaines personnes, des traitements aux immunosuppresseurs s'imposent. Des infections, telles que la pneumonie, peuvent aggraver les symptômes.

Un diagnostic et traitement précoces, le traitement rapide des infections et un suivi attentif du traitement médicamenteux peuvent réduire considérablement les complications et améliorer le pronostic.