Maladie de Paget des os / Ostéite déformante

Maladie osseuse chronique caractérisée par des zones de remplacement de l’os normal par un os plus mou et déformé. (LMEA)

Au cours d'une vie, les os se détériorent constamment, puis se reconstruisent, ce qui ralentit habituellement le processus de destruction osseuse. Dans le cas de la maladie de Paget, le processus normal de formation osseuse est bouleversé. L'os se détruit plus rapidement et lorsqu'il se reforme, il est plus " mou " qu'un os normal.

Chez une personne atteinte de la maladie de Paget, lorsqu'une zone osseuse est détruite, l'os de remplacement est mou et spongieux. L'os mou s'affaiblit et se courbe facilement, raccourcissant ainsi la partie du corps affectée. De plus, le processus de remodelage osseux est très rapide et il peut être excessif. L'os devient plus grand qu'à la normale, il est douloureux et se brise facilement.

L'os affecté par la maladie de Paget a également tendance à contenir un plus grand nombre de vaisseaux sanguins. Ce surplus de vaisseaux augmente l'irrigation sanguine dans la région, laquelle devient plus chaude.

La maladie peut affecter n'importe quel os, mais elle est le plus souvent localisée dans la colonne vertébrale, le bassin (les hanches), le crâne, les fémurs et dans les tibias. La maladie de Paget peut donner lieu à d'autres affections, incluant l'arthrose, les lithiases rénales et les cardiopathies.

Également dénommée ostéite déformante, la maladie de Paget a reçu le nom d'un médecin britannique, Sir James Paget, le premier à décrire la maladie, en 1876.

La maladie de Paget est de cause inconnue mais des études ont démontré que jusqu'à 30 % des personnes victimes de la maladie de Paget ont plusieurs membres de leur famille atteints de la même maladie. La prévalence de la maladie est plus élevée dans les régions où la population est d'origine anglo-saxonne. Ce phénomène porte certains chercheurs à croire qu'il pourrait y avoir un facteur génétique lié au développement de la maladie de Paget. Un virus à action lente pourrait en être également responsable, mais un tel virus n'a pas encore été identifié.

La maladie de Paget est-elle une affection courante ?

On estime qu'environ 3 % des personnes de plus de 40 ans souffrent de la maladie de Paget. Toutefois, le nombre exact d'individus touchés par la maladie est imprécis, car bien des gens ignorent en être atteints. Présente partout dans le monde, cette maladie est plus répandue dans certaines régions, notamment en Europe et en Australie.

La maladie a tendance à frapper plus d'hommes que de femmes et les personnes de plus de 40 ans.

Dans bien des cas, la maladie de Paget évolue très lentement, et les personnes atteintes n'ont parfois aucun indice, et les symptômes peuvent les affecter de différentes façons.

Si vous souffrez de la maladie de Paget, le premier signe peut être la présence de douleurs dans un os ou sur l'os et la région affectée peut être très chaude. Vous pouvez ressentir de la fatigue. Vos os peuvent se briser plus facilement, car ils sont affaiblis. Ils peuvent également se courber, et si vos jambes sont touchées, vous remarquerez peut-être qu'elles sont arquées ou qu'une jambe est plus courte que l'autre. Lorsque la maladie atteint la colonne vertébrale, vous pouvez éprouver des douleurs au dos. Les os de la colonne vertébrale qui se courbent ou deviennent plus gros peuvent exercer une pression sur vos nerfs. Il est possible que vous éprouviez alors des douleurs ou de l'engourdissement dans d'autres parties du corps. Durant les dernières phases de la maladie, les articulations des hanches peuvent s'endommager, si les os pelviens sont affectés.

Si la maladie de Paget affecte le crâne, il arrive que la tête augmente de volume de l'avant vers l'arrière. La perte de l'ouïe peut survenir lorsque les petits os dans le milieu de l'oreille sont atteints ou quand une pression s'exerce sur les nerfs reliés à l'ouïe.

Habituellement, la maladie n'affecte qu'un seul ou que quelques os. Toutefois, il arrive qu'elle s'étende à tous les os. À cause du nombre accru de vaisseaux sanguins dans les os pagétiques, le coeur doit travailler plus fort pour les irriguer de sang. Si de nombreux os sont affectés, le coeur est surmené, ce qui peut engendrer d'autres problèmes.

L'établissement du diagnostic est important, car il existe des méthodes de gestion de la maladie pour la majorité des formes d'arthrite. En outre, la plupart des thérapies donnent de meilleurs résultats lorsqu'elles sont administrées au tout début de la maladie.

Votre médecin peut diagnostiquer la maladie de Paget en consultant vos antécédents médicaux et en vous examinant. Il peut vous faire passer certains examens pour confirmer le diagnostic et détecter les zones osseuses affectées. Ces tests comprennent des radiographies, des scintigraphies osseuses et des analyses de sang et d'urine.

Le diagnostic de la maladie de Paget est parfois posé au cours d'une consultation médicale pour un autre problème. Même si vous n'avez aucun symptôme, certains examens de routine peuvent révéler la présence de la maladie.

Après avoir diagnostiqué la maladie de Paget, votre médecin peut vous adresser à un rhumatologue (médecin spécialisé dans le diagnostic et le traitement des problèmes touchant les articulations, les muscles et d'autres parties du corps) ou à un autre médecin spécialisé dans les troubles osseux ou chez un endocrinologue, spécialiste des troubles hormonaux et métaboliques (qui affectent le taux de croissance osseuse dans l'organisme).

Pour l'instant, la maladie de Paget est incurable. Le traitement sert à réduire le taux de perte osseuse, favorise une normalisation du métabolisme osseux et soulage la douleur.

La maladie de Paget est incurable, mais certains traitements peuvent vous aider à gérer la douleur et à ralentir l'évolution de la maladie. Il est essentiel que vous participiez activement à l'élaboration de votre plan de traitement.

Les médicaments

Les bisphosphonates, un groupe de médicaments d'ordonnance, ont démontré leur capacité à remodeler les os et ils servent à traiter la maladie de Paget et d'autres maladies osseuses. Ils neutralisent la perte osseuse en aidant le corps à produire un os normal. Les bisphosphonates les plus couramment prescrits sont Didronel, Fosamax et Actonel.

Si vous éprouvez d'intenses douleurs accompagnées d'une perte osseuse, votre médecin pourrait vous prescrire de la calcitonine, administrée par injection. La calcitonine est une hormone qui se trouve normalement dans le corps. Elle aide à accroître la densité osseuse en exerçant une action sur le niveau de calcium dans le sang. Elle réduit la destruction osseuse ainsi que la formation de nouveaux os. Cette hormone peut également soulager la douleur. On utilise souvent la calcitonine issue de l'anguille ou du saumon, dont l'action est beaucoup plus puissante que celle d'origine humaine.

Pour soulager les douleurs d'intensité moyenne dues à la maladie de Paget, les médecins recommandent souvent l'acétaminophène (Tylenol, Panadol, Exdol, etc.). L'acétaminophène est un analgésique, mais comme il n'a aucune propriété anti-inflammatoire, il ne réduit ni l'enflure ni la pression, qui provoquent la douleur. L'acétaminophène n'étant pas un anti-inflammatoire, il peut généralement se prendre en toute sécurité en association avec la plupart des médicaments d'ordonnance. Toutefois, il existe des doses limites d'acétaminophène, et vous devrez agir avec prudence. Une importante surdose d'acétaminophène peut endommager le foie.
 

Parfois, les médecins suggèrent l'usage d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Les faibles doses de AINS soulagent la douleur; les fortes doses réduisent l'inflammation. Cependant, les AINS ne préviennent pas la survenue d'autres dommages.

Les AINS comme l'AAS (Aspirin, Anacin, etc.) et l'ibuprofène (Motrin IB, Advil, etc.) sont vendus sans ordonnance. D'autres AINS exigent une ordonnance, notamment Naprosyn, Relafen, Indocid, Voltaren, Feldene et Clinoril. Les doses maximales d'AINS et d'Aspirin ont habituellement le même effet anti-inflammatoire. Toutefois, l'effet analgésique de ces médicaments varie d'une personne à l'autre. La consommation de plus d'un AINS à la fois accroît les risques d'effets secondaires, surtout de problèmes gastriques comme les brûlements d'estomac, les ulcères et les saignements. Les consommateurs devraient songer à protéger leur estomac en prenant des produits, comme le misoprostol (Cytotec).

La chirurgie

Bien que rarement, certaines personnes atteintes gravement de la maladie de Paget ont besoin de subir une intervention chirurgicale. L'opération a pour effet de diminuer leurs douleurs et d'améliorer leur mobilité et leur fonction motrice.

Certaines chirurgies peuvent réparer les difformités osseuses ou reconstruire des parties d'articulation. D'autres types de chirurgie articulaire servent à remplacer une hanche et un genou par une prothèse.

Il est également nécessaire d'opérer en cas de mauvaises fractures.

Le régime alimentaire

Le calcium est une substance servant à la formation des os. Si vous êtes atteint de la maladie de Paget, tâchez de consommer du calcium en quantité suffisante.

On y arrive en adoptant un régime équilibré contenant des aliments riches en calcium comme, par exemple, le lait et les produits laitiers, les légumes à feuilles vert foncé (ex. : feuilles de moutarde, chou frisé), le poisson en boîte qui contient de petits os (sardines et saumon). Les suppléments diététiques sont une autre source de calcium.

En général, si vous êtes atteint de la maladie de Paget, vous devez prendre de 1000 à 1500 mg de calcium par jour; vous pouvez vous exposer légèrement au soleil et consommer au moins 400 unités de vitamines D quotidiennement. Cet apport est particulièrement important si vous prenez des bisphosphonates. En cas d'antécédents de calculs rénaux, (des dépôts de calcium dans les reins), discutez avec votre médecin de vos doses de calcium et de vitamine D.

Votre médecin peut vous conseiller de boire environ deux litres (six à huit verres) de liquide par jour pour prévenir les complications liées à l'excès de calcium dans le corps.

L'exercice

L'exercice peut diminuer les raideurs et vous aider à maintenir votre flexibilité. Consultez toujours votre médecin avant d'entamer un programme d'exercices. Selon la gravité de vos symptômes, votre médecin vous déconseillera peut-être de faire certains exercices.

Il vous enverra peut-être chez un physiothérapeute qui vous montrera à faire des mouvements susceptibles de vous soulager et vous mettra en garde contre les exercices qui risquent de vous nuire. Certains exercices vous exposent aux fractures, un risque plus élevé chez les personnes atteintes de la maladie de Paget.

Le chaud/le froid

Les applications chaudes ou froides peuvent procurer un soulagement temporaire de la douleur. La chaleur aide à réduire les douleurs et les raideurs en relaxant les muscles endoloris et en activant la circulation dans la région affectée. Toutefois, la chaleur peut aggraver les symptômes dans l'articulation déjà enflammée. Le froid aide à engourdir la zone affectée en contractant les vaisseaux sanguins et en bloquant l'influx nerveux dans l'articulation. L'application de glace ou d'enveloppement humide froid semble diminuer l'inflammation et constitue la méthode de choix lorsque les articulations sont enflammées.

Protégez vos articulations

Il est indispensable de protéger ses articulations en évitant d'exercer trop de pression sur elles. Effectuer ses tâches quotidiennes se révèlera plus facile, et les douleurs seront moins intenses. Il faut ménager ses forces en alternant les tâches exigeantes ou répétitives avec d'autres tâches plus faciles à exécuter ou prendre des pauses. On réduit ainsi le stress infligé aux articulations douloureuses et on permet aux muscles affaiblis de se reposer. Il est important de garder ses articulations dans une bonne position. Cela vous aidera à s'en servir tout en évitant le surmenage. Utilisez les articulations les plus importantes et les plus fortes pour transporter des paquets. Portez un sac en bandoulière plutôt qu'un sac à poignée. De plus, évitez de conserver longtemps la même position. N'hésitez pas à utiliser les aides fonctionnelles, comme une canne, un chariot à bagages ou à épicerie. Ces aides facilitent l'accomplissement des tâches quotidiennes. Une foule de petits appareils - micro-ondes, robot culinaire ou ustensiles à gros manche - sont utiles dans une cuisine. Les barres d'appui et un siège pour la douche vous aideront à économiser vos forces et à éviter les chutes.

Le maintien d'un poids idéal permet de réduire les douleurs, car la pression sur les os est moins forte. Si vous vous proposez de perdre du poids, discutez du meilleur programme à adopter avec votre médecin ou avec une diététiste.

La relaxation

La réduction de la tension musculaire dans la région endolorie réduit la douleur. L'apprentissage de bonnes techniques de relaxation peut accroître votre sentiment de maîtrise de la maladie et vous rendre plus optimiste. De multiples façons de se détendre sont à votre portée. Faites des exercices respiratoires. Écoutez de la musique ou des cassettes de relaxation. Méditez ou priez. Une autre façon de relaxer consiste à imaginer ou à visualiser une activité agréable, comme se prélasser sur une plage ou devant un feu de foyer.