Maladie de Ménière

Crises de vertiges associées à une baisse de l’audition et des acouphènes.

La maladie de Ménière est une pathologie de l'oreille interne, le labyrinthe, caractérisée par des crises répétées de vertiges, d'apparition brusque et de durée variable (quelques minutes à quelques heures) associées à des bourdonnements d'oreilles et une baisse de l'audition, particulièrement des sons graves, pouvant durer quelques secondes à quelques jours. 

La maladie de Ménière est retrouvée dans toutes les populations et atteint plus souvent la femme (60-65%) que l'homme. Elle survient plus fréquemment entre 20 et 50 ans et elle est rare chez l'enfant ou les adolescents.

Qu'est ce qui cause la maladie de Ménière?

La maladie de Ménière est le résultat d'un dysfonctionnement de l'oreille interne. Elle est causée par un excès d'endolymphe entraînant la distension et une augmentation de la pression du labyrinthe membraneux contenant les cellules neurosensorielles responsables de percevoir les sons (au niveau de la cochlée) et celles responsables du maintien de l'équilibre en regard de la force gravitationnelle, de la position et des mouvements de la tête (au niveau du vestibule et des canaux semi-circulaires).

Cependant, on ne connaît pas la cause exacte de cette accumulation d'endolymphe au niveau de l'oreille interne. À ce jour, plusieurs hypothèses ont été avancées pour tenter d'expliquer le déclenchement du processus de distension du labyrinthe membraneux: possibilité d'une prédisposition génétique, réaction immunitaire et inflammatoire dans l'oreille interne suite à une infection virale persistante, toxine infectieuse pénétrant dans l'oreille interne suite à une otite moyenne chronique, etc.

La maladie se manifeste le plus souvent sans signes précurseurs et dans 80% des cas, elle n'affecte qu'une seule oreille.

Les principales manifestations cliniques de cette maladie sont: des crises de vertiges d'apparition subite et intense de durée variable, quelques minutes à plusieurs heures, s'accompagnant de nausées et vomissements et parfois de mouvements saccadés horizontaux des yeux (nystagmus); une sensation de plénitude de l'oreille atteinte précède souvent l'apparition d'acouphènes (bourdonnements, tintements, sifflement) qui par ailleurs peuvent persister plusieurs jours après la crise; une baisse de l'audition ressentie principalement dans les basses fréquences (sons graves) et qui généralement se normalise entre les crises.

A la fin de la crise, très souvent le patient s'endort et reste fatigué ou instable les jours suivants. Ces crises surviennent à intervalles variant de quelques mois à plusieurs années et sont de sévérité et de fréquence variables selon les individus.

L'histoire clinique et l'évolution de la maladie orientent facilement le diagnostic, mais divers examens complémentaires sont nécessaires afin d'éliminer toutes autres maladies pouvant être responsables des mêmes symptômes. Ils permettent de mettre en évidence les complications auditives de la maladie et d'en assurer le suivi.

La résonnance magnétique (IRM) ou scanner cérébral élimine la possibilité d'une tumeur cérébrale ou du nerf auditif (neurinome de l'acoustique). L'évaluation audiologique localise et quantifie la surdité; l'électronystagmogramme évalue la fonction vestibulaire de l'oreille interne; la mesure des potentiels évoqués auditifs (PEA) témoigne de l'intégrité ou non du nerf auditif et des voies auditives centrales; l'enregistrement des otoémissions acoustiques provoquées (OEAP) témoigne de l'intégrité ou non du système auditif périphérique (cochlée).

Il n'y a pas de traitements qui guérissent la maladie de façon définitive. Cependant, on estime que plus de 80% des patients sont soulagés par le traitement médical qui vise d'une part à traiter la crise vertigineuse et d'autre part à réduire la fréquence et l'intensité des crises. Dans de rares cas sévères et rebelles au traitement médical, et avec une atteinte auditive souvent permanente, un traitement de nature chirurgicale sera envisagé.

Comment traite-t-on la crise vertigineuse?

Le traitement de la crise vertigineuse nécessite la mise au repos et l'isolement dans le calme du patient ainsi que l'administration de certains médicaments par voie intraveineuse en cas de crise sévère ou par voie orale, transdermique (patch), intrarectale (suppositoire) en cas de crise modérée. Ce traitement fait appel à trois catégories de médicaments: un anxiolytique (benzodiazépine) diminuant la sensibilité vestibulaire, un antiémétique réduisant les nausées et vomissements et un antivertigineux (bétahistine). Un diurétique (mannitol) peut être adjoint en cas de réponse non satisfaisante. 

Quel est le traitement de fond?

Le traitement de fond a pour but de diminuer la fréquence des crises vertigineuses et de prévenir la détérioration de l'audition. Il fait appel à différentes catégories de médicaments: diurétique (hydrochlorothiazide), antihistaminique, antivertigineux (bétahistine), anti-inflammatoire (corticoïde).

Une rééducation vestibulaire (physiothérapie vestibulaire) et/ou un traitement pressionnel (drain transtympanique) peuvent être adjoints au traitement médicamenteux. Il en va de même de l'application de certaines mesures hygiéno-diététiques: technique de relaxation, régime peu salé, boire peu d'eau, réduction de la consommation de caféine, chocolat, alcool. Ces mesures semblent améliorer les résultats du traitement médical.

Quel est le traitement chirurgical?

Le traitement chirurgical est réservé aux formes sévères de la maladie (vertiges invalidants) et rebelles au traitement médical. Différents types d'interventions peuvent être pratiqués: décompression sacculaire, labyrinthectomie chimique, labyrinthectomie chirurgicale, neurotomie vestibulaire. Certaines de ces techniques détruisent complètement l'oreille interne sacrifiant du même geste l'audition de façon définitive. 

Comment évolue la maladie de Ménière?

L'évolution des crises vertigineuses et de la baisse d'audition est imprévisible et très variable d'un individu à l'autre. Dans bon nombre de cas, la maladie se stabilise après 10-15 ans d'évolution. Les crises vertigineuses s'atténuent et se raréfient. Dans d'autres cas, certaines complications demeurent dont la persistance à long terme des acouphènes, une surdité définitive plus ou moins sévère et/ou un trouble de l'équilibre.

L'environnement familial et socioprofessionnel du patient a souvent un rôle prépondérant dans l'évolution de la maladie, les crises étant fréquemment déclenchées par un choc émotionnel, un stress, des contrariétés, des difficultés familiales ou professionnelles.