Lupus / Lupus érythémateux systémique / Lupus érythémateux disséminé

Perturbation du système immunitaire systémique qui attaque les tissus et les organes sains de l’organisme.

Le terme «lupus» désigne un groupe de maladies auto-immunes chroniques. Le lupus érythémateux systémique (LES) est la forme la plus répandue et la plus grave de lupus. Dans le LES, le système immunitaire, dont la fonction normale est de protéger l'organisme contre les germes, les virus et les bactéries, est perturbé et produit des anticorps qui s'attaquent aux tissus sains dans différentes parties de l'organisme. Les symptômes caractéristiques du lupus sont causés par l'inflammation de ces tissus, notamment la peau, les muscles, les articulations, le coeur, les poumons, les reins, les vaisseaux sanguins et le système nerveux. Le LES évolue par poussées (périodes actives) entrecoupées de périodes au cours desquelles les symptômes sont de faible intensité ou disparaissent complètement (rémissions).

Le lupus se présente également sous d'autres formes dont le lupus érythémateux discoïde (LEC) et le lupus érythémateux cutané subaigu (LECS). Les symptômes primaires de ces deux autres formes de lupus sont des éruptions cutanées et une sensibilité au soleil, mais les viscères ne sont pas touchés. Toutefois, environ 10 % des personnes atteintes de ces formes plus limitées de lupus auront un jour les symptômes du LES.

On ne connaît pas la cause exacte du lupus mais il arrive parfois que plus d'un des membres de la famille en soit atteint. Comme le lupus touche souvent les femmes en âge de procréer, il pourrait y avoir un lien entre le lupus et les hormones. Les hormones sont des substances produites naturellement par l'organisme et qui jouent un rôle dans le fonctionnement de certains organes. Certaines hormones permettent aux femmes de devenir enceintes. Les ¿strogènes sont un exemple d'hormones.

On ne comprend toujours pas le lien qui existe entre les hormones et la fréquence de la maladie chez les femmes en âge de procréer. On croit également que certains facteurs externes comme certains médicaments, certains virus, l'exposition au soleil et des périodes prolongées de surmenage, peuvent déclencher le LES. Mais, comme ces facteurs sont, eux aussi, assez méconnus, la cause du lupus demeurera un mystère jusqu'à ce que les scientifiques parviennent à mieux comprendre le fonctionnement du système immunitaire.

Le lupus est-il fréquent?

Le lupus peut toucher les hommes, les femmes et les enfants et survient à tout âge, mais on le rencontre surtout chez les femmes en âge de procréer, c'est-à-dire entre 15 et 45 ans. Le LES est dix fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il touche un Canadien sur 2 000.

Quels sont les signes avant-coureurs du lupus?

• Douleurs dans les muscles et les articulations des mains, des bras, des épaules, des pieds, des genoux, des hanches ou de la mâchoire. Les douleurs peuvent passer d'un site à un autre et s'accompagner de rougeurs, d'enflure et d'une sensation de chaleur sur la peau.

• Fièvre et perte d'appétit.
• Manque d'énergie et fatigue.
• Éruption cutanée, souvent sur le visage. Parfois, elle s'étend sur les joues et sur l'arête du nez et s'appelle alors «éruption en ailes de papillon». Parfois, elle est rouge et squameuse (composée d'écailles) et siège sur le visage, le cuir chevelu, les oreilles ou la poitrine. Dans le second cas, elle est causée par une forme moins grave de lupus, le lupus discoïde.
• Ulcères des muqueuses : petites plaies, d'habitude indolores dans les plis des muqueuses de la bouche ou du nez.
• Impression d'être très sensible au soleil.
• Changements de couleur des doigts lorsqu'ils sont froids.
• Perte ou gain de poids soudains et inexpliqués.
• Augmentation du type et de la sévérité des maux de tête.
• Augmentation de la perte des cheveux s'étendant à tout le cuir chevelu.
• Douleurs thoraciques (à la poitrine) en position couchée ou associées à des respirations profondes.
• Hypertension continue.
• Enflure des pieds et des jambes.

Les manifestations du LES varient d'une personne à l'autre parce que la maladie peut s'attaquer à n'importe quel tissu du corps humain. Ainsi, chaque personne a une combinaison de symptômes qui lui est propre et dont l'intensité peut aller de modérée à sévère. Si vous avez récemment ressenti au moins trois des signes avant-coureurs du lupus, il vaudrait peut-être mieux en parler à votre médecin. 

Il est très important de poser un diagnostic précis parce qu'il existe divers moyens de maîtriser la plupart des formes d'arthrite et parce que la plupart des traitements offrent une efficacité maximale lorsqu'ils sont institués au début de la maladie.

Les symptômes du lupus érythémateux systémique varient d'une personne à l'autre et peuvent imiter d'autres maladies, ce qui rend souvent le diagnostic difficile. Si votre médecin croit que vous êtes atteint de LES ou d'une autre forme de lupus, il tiendra compte de vos antécédents médicaux et de vos symptômes, vous examinera et demandera peut-être certaines analyses de laboratoire, telles que des analyses de sang. Poser le diagnostic peut prendre du temps. En général, il est basé sur la présence d'un certain nombre des principaux signes du LES. D'autres affections peuvent également contribuer à l'établissement du diagnostic, notamment : 

• La pleurésie, inflammation de la plèvre (enveloppe du poumon) et la péricardite, une inflammation du péricarde (enveloppe du coeur). Ces complications peuvent causer des douleurs thoraciques en position allongée ou lorsqu'on respire à fond.
• L'insuffisance rénale, qui peut être sévère ou modérée. Un gain de poids ou l'enflure des pieds et des jambes peuvent être une indication de troubles rénaux.
• Des troubles du système nerveux central pouvant se manifester par des convulsions ou une psychose (troubles aigus de la fonction mentale).
• Une diminution du nombre de globules sanguins : nombre de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes inférieur à la normale.
• La présence d'auto-anticorps dans le sang indiquant une anomalie de la réponse immunitaire.
• La présence d'anticorps antinucléaires dans le sang.

Votre médecin posera peut-être le diagnostic du LES après avoir examiné la combinaison des symptômes et des affections, de même que les résultats des analyses et après avoir écarté la possibilité d'autres maladies. Aucun symptôme, ni signe ni test ne permet à lui seul de diagnostiquer le LES.

À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen de guérir le LES. Pour cette raison, le traitement vise à soulager les symptômes et à réduire le nombre de poussées de LES.

Donc, une fois le diagnostic du LES posé, l'objectif de votre traitement sera de maîtriser les symptômes et la maladie. Dans certains cas, aucun traitement ne s'impose si les manifestations symptomatiques sont sans gravité et que la maladie est bénigne. Le plan de traitement est basé sur le type et la sévérité des symptômes et adapté aux besoins de chaque personne. Votre participation active au plan de traitement prescrit par le médecin est essentielle.

Si votre médecin croit que vous avez le LES, il vous enverra sans doute voir un rhumatologue. Le rhumatologue est un médecin qui a reçu une formation spéciale pour diagnostiquer et traiter les problèmes associés à l'inflammation des articulations, des muscles et d'autres parties du corps.

Les femmes atteintes de LES devraient consulter leur médecin concernant la meilleure méthode de contraception et le meilleur moment de devenir enceinte. La grossesse et certaines méthodes de contraception modifient le niveau d'hormones, ce qui peut avoir des répercussions sur le LES.

Comme votre système immunitaire ne fonctionne pas normalement si vous êtes atteint de LES, vous devriez également vous faire immuniser contre les maladies infectieuses.

Des mesures devraient être prises également pour éviter les poussées de LES. Ces poussées sont uniques et varient selon les individus. Certaines personnes arrivent à détecter les signes avant-coureurs des poussées. Une détection précoce peut mener à des traitements plus efficaces pendant les phases initiales de la poussée.
 

Les médicaments

Des médicaments sont souvent prescrits aux personnes atteintes de LES. Cette approche vise à maîtriser les symptômes et à favoriser la rémission. Le choix de médicaments varie en fonction de l'organe ou des organes atteints et de la gravité de l'atteinte.

Les médecins recommandent souvent l'acétaminophène (Tylenol®, Panadol®, Exdol®, etc.) pour soulager le LES de léger à modéré. L'acétaminophène est un anti-douleur, mais n'a aucune propriété anti-inflammatoire. Pour cette raison, on peut en général le prendre en toute sécurité avec la plupart des médicaments d'ordonnance, si cela s'avérait nécessaire. Cependant, la dose quotidienne d'acétaminophène qu'on peut prendre est limitée. Il faut donc user de prudence, surtout si vous prenez d'autres médicaments qui contiennent de l'acétaminophène (par exemple, les médicaments contre le rhume en contiennent). L'ingestion d'une dose excessive d'acétaminophène peut causer des dommages au foie.

À faible dose, les AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) soulagent la douleur et, à plus forte dose, ils soulagent l'inflammation. Certains AINS, tels que l'AAS (Aspirine, Anacine, etc.) et l'ibuprofène (Motrin IB, Advil, etc.), sont offerts en vente libre. D'autres, par contre, ne peuvent être vendus que sur ordonnance, comme le Naprosyn, le Relafen, l'Indocid, le Voltaren, le Feldene et le Clinoril. L'effet anti-inflammatoire des AINS et de l'AspirineMD est sensiblement le même lorsqu'on prend la dose entière, mais le soulagement peut varier d'une personne à l'autre et d'un médicament à l'autre. Prendre plus d'un AINS à la fois accroît la possibilité d'effets secondaires, en particulier de maux d'estomac tels que brûlures d'estomac, ulcères et saignements. Les personnes qui prennent ces médicaments devraient songer à prendre aussi un médicament, tel que le misoprostol (Cytotec), pour protéger leur estomac. Plusieurs des effets secondaires des AINS s'apparentent aux manifestations du lupus ou compliquent davantage les problèmes qui y sont associés.
 

La cortisone est une hormone stéroïdienne produite naturellement par l'organisme. Elle soulage l'inflammation et l'enflure et peut exercer une action sur le système immunitaire. Les corticostéroïdes sont des médicaments fabriqués en laboratoire et qui ressemblent de près à la cortisone. La forme la plus commune de corticostéroïde est la prednisone, prise sous forme de comprimé. On a habituellement recours à la prednisone lorsqu'on n'est pas parvenu à maîtriser les symptômes à l'aide d'autres traitements et qu'une poussée de LES est imminente, ou lorsque l'atteinte est grave et constitue une menace pour la vie. Dans certains cas, ces médicaments sont nécessaires à la survie. L'utilisation de la prednisone doit faire l'objet d'une surveillance étroite à cause de ses nombreux effets secondaires et du fait qu'il ne faut jamais cesser le traitement de façon abrupte. Les effets secondaires à long terme de ces médicaments comprennent notamment les cataractes, l'hypertension, des troubles du sommeil, une perte de masse musculaire, des ecchymoses, une diminution de la densité osseuse (ostéoporose), un gain de poids et un risque accru d'infections. On s'efforce toujours, comme on le fait pour tout autre médicament, de prescrire la plus faible dose possible pour réduire au minimum les effets secondaires. 
 

Conçus à l'origine pour traiter le paludisme (la malaria), les anti-paludéens se sont avérés efficaces dans le traitement de certains des symptômes du LES, tels que la fatigue, les éruptions cutanées et les douleurs articulaires. Ce sont, par exemple, l'AralenMD (chloroquine) et le PlaquenilMD (hydroxychloroquine). Si vous êtes atteint de LES et qu'on vous prescrit des anti-paludéens, n'oubliez pas qu'il faudra peut-être plusieurs mois avant que vous ne ressentiez les effets bénéfiques de ces médicaments. Leurs effets secondaires les plus fréquents peuvent se limiter à des dérangements d'estomac. Bien que plus rares, certains effets secondaires graves peuvent affecter les yeux lorsque de fortes doses d'anti-paludéens sont administrées pendant de longues périodes. L'accumulation de ce médicament dans le fond de l'oeil peut causer une perte d'acuité visuelle. À cause de cet effet secondaire rare, il faut effectuer un examen de la vue avant de commencer le traitement aux anti-paludéens et il est recommandé de faire un suivi ophtalmique (des yeux) périodique.
 

Les agents cytotoxiques ou médicaments immunosuppresseurs font partie d'un groupe de médicaments puissants qui soulagent l'inflammation et atténuent les réactions du système immunitaire. On vous les prescrira peut-être si la prednisone n'a pas donné les résultats escomptés ou si elle a occasionné des effets secondaires. Le CytoxanMD (cyclophosphamide), le ProcytoxMD (cyclophosphamide) et l'ImuranMD (azathioprine) sont les médicaments les plus communément prescrits dans cette catégorie. Leurs effets secondaires graves comprennent notamment une diminution du nombre des globules sanguins, un risque accru d'infection et un risque de développer certains types de cancer. Les personnes atteintes de LES qui prennent ces médicaments doivent subir régulièrement des tests sanguins et être sous la surveillance étroite de leur médecin.

En général, tous les médicaments prescrits pour combattre le lupus visent à maîtriser les symptômes et à favoriser une rémission. Un traitement précoce peut contribuer à diminuer les risques de lésions permanentes et à raccourcir la durée du traitement à doses élevées.

Régime alimentaire

Une fois que les médicaments seront parvenus à maîtriser les symptôme du LES, vous pourrez adopter un certain nombre de mesures pour modifier vos habitudes de vie de façon à éviter d'avoir des poussées. Certains facteurs, comme un mauvais régime alimentaire, peuvent déclencher des poussées. L'abus d'alcool et le tabagisme peuvent aussi causer l'inflammation et exacerber les symptômes.

Exercice

L'exercice peut favoriser la prévention de poussées des symptômes de LES et vous procurer un plus grand bien-être. Le stress joue souvent un rôle dans les poussées et l'exercice aide à réduire le stress. Il existe trois principaux types d'exercices :

• Les exercices d'amplitude de mouvement visent à soulager la raideur et à maintenir le mouvement de vos articulations. Un exercice d'amplitude de mouvement pour votre épaule consisterait à tracer un grand cercle avec votre bras.
• Les exercices de renforcement contribuent à maintenir ou à accroître la force musculaire.
• Les exercices d'endurance renforcent votre coeur, vous donnent de l'énergie et vous aident à contrôler votre poids. La marche, la natation et le cyclisme, entre autres, font partie de cette catégorie.

Consultez toujours un médecin avant d'entreprendre un programme d'exercices.

Si vous faites des exercices à l'extérieur, utilisez un écran solaire. Les personnes atteintes de lupus sont souvent sensibles au soleil. L'exposition prolongée risque de déclencher une poussée.

Protégez vos articulations

Si vous êtes atteint de LES, vos articulations seront peut-être touchées. Protéger vos articulations veut dire vous en servir de façon à éviter de les soumettre à un trop grand stress. L'un des avantages que vous en tirerez sera d'avoir moins de douleur et moins de difficulté à accomplir les tâches que vous entreprendrez. Il est reconnu que la fatigue extrême joue un rôle dans les poussées de LES.

Il existe trois grands principes pour protéger vos articulations :

Faites alterner travaux légers et travaux exigeants ou répétitifs, afin de réduire le stress sur les articulations endolories et de donner aux muscles affaiblis une occasion de se reposer.

Utilisez efficacement vos articulations en adoptant une position correcte pour éviter les efforts inutiles. Utilisez les articulations les plus grandes et les plus fortes pour porter de lourdes charges. Par exemple, utilisez une bandoulière au lieu d'un sac à main. Évitez de garder la même position trop longtemps.

Utilisez des outils pratiques, comme les cannes, les chariots à bagages, les chariots à épicerie et les manches de rallonge, qui faciliteront l'exécution de vos tâches quotidiennes. Les petits appareils électroménagers, comme le four à micro-ondes, le robot culinaire ou le robot boulanger, vous seront utiles dans la cuisine. Dans la salle de bains, une main courante et un siège de toilette surélevé vous permettront d'économiser votre énergie et d'éviter les chutes.

Relaxation

Une fatigue extrême et un trop grand surmenage accroissent les risques de poussées de LES. L'apprentissage de stratégies de relaxation et d'adaptation est un moyen de mieux maîtriser votre maladie et de voir les choses sous un jour plus positif. Relaxer les muscles autour de la région enflammée soulage la douleur. Il y a plusieurs façons de se détendre. Essayez des exercices de respiration. Écoutez de la musique ou des cassettes de relaxation. Méditez ou priez. Une autre façon de se détendre est de s'imaginer en train de faire une activité agréable comme être étendu sur une plage ou assis devant un feu de foyer.

Pronostic
Les personnes atteintes de LES peuvent avoir une vie relativement normale, entrecoupée de périodes de rémissions et de poussées. La plupart de celles chez qui la maladie a été diagnostiquée tôt auront une durée de vie normale si elles suivent les conseils de leur médecin, prennent leurs médicaments tel que prescrits et cherchent de l'aide pour maîtriser les effets secondaires des médicaments ou les nouveaux symptômes. Certaines personnes doivent être hospitalisées ou recevoir des traitements intensifs lorsqu'elles ont des poussées graves, mais pour la majorité des personnes atteintes, l'hospitalisation ne sera jamais nécessaire.