Fibrose pulmonaire

Maladie chronique caractérisée par l'inflammation et la cicatrisation des alvéoles et des tissus des poumons.

La fibrose pulmonaire est une maladie chronique dont les causes sont très variées (plus de 140 causes). Elle provoque l'inflammation et la cicatrisation des alvéoles et des tissus interstitiels des poumons. De nombreuses maladies peuvent être à l'origine de la fibrose pulmonaire, mais dans la moitié des cas, la cause demeure inconnue. C'est pourquoi on parle de:

• fibrose pulmonaire idiopathique ou fibrose pulmonaire diffuse si la maladie est d'origine inconnue
• fibrose pulmonaire interstitielle ou alvéolite fibreuse ou pneumonite interstitielle ou syndrome de Hamman-Rich si la cause exacte peut être détectée.

Le mécanisme de la maladie

Les poumons présentent une inflammation généralement pour des raisons indéterminées. Les globules blancs et le plasma remplissent les alvéoles, les petites poches d'air par lesquelles l'oxygène est transféré dans le sang.

Si le plasma y reste assez longtemps, les plaquettes se solidifient, laissant des lésions qui ne permettent plus aux alvéoles de remplir leur fonction. La fibrose les déforme en les entortillant.

Les vaisseaux sanguins des poumons, eux, sont séparés des poches d'air par des parois solides appelées interstices. Les interstices laissent passer l'oxygène dans le sang et le dioxyde de carbone passe du sang dans les poumons pour être expiré.

La fibrose affecte cette membrane, réduisant la capacité des poumons à enrichir le sang en oxygène et à évacuer le dioxyde de carbone.

Mais, même si on peut affirmer que la fibrose pulmonaire est due à une maladie connue (exemple, la sarcoïdose), on ignore souvent la cause de cette dernière.

On peut trouver des cas de fibrose pulmonaire dans plusieurs métiers. Les ouvriers contractent la maladie en inhalant de petites particules de minéraux qui viennent endommager les alvéoles pulmonaires. Dans certains cas, ce sont des substances organiques comme le foin moisi.

L'asbestose/amiantose (amiante), la silicose, le poumon du fermier, la sarcoïdose sont des maladies entraînant la fibrose pulmonaire.

D'autres maladies peuvent être à l'origine de la fibrose, entre autres :

• la tuberculose et les infections virales
• le diabète
• la polyarthrite rhumatoïde
• le lupus (rarement).

De plus, de nombreux médicaments puissants, les poisons, la radiothérapie au niveau de la poitrine, les gaz industriels peuvent également provoquer la formation de lésions pulmonaires.

Cette affection touche autant les hommes que les femmes et elle est généralement diagnostiquée entre 40 et 70 ans, peu importe la race et la situation géographique. Les enfants peuvent aussi développer une fibrose pulmonaire idiopathique (origine inconnue).

La fibrose peut être bénigne au point de ne présenter que quelques symptômes, mais elle peut connaître une évolution constante qui peut conduire au décès.

Généralement, cette maladie commence à se manifester autour de la cinquantaine par deux signes qui rendent le diagnostic difficile parce qu'ils se retrouvent dans plusieurs maladies pulmonaires :

• un essoufflement inhabituel au cours d'un effort physique qui devient permanent
• une toux sèche.
• Ces deux symptômes signalent le début de la fibrose, mais d'autres peuvent être présents :
• une perte d'endurance
• une perte d'appétit
• la fatigue
• une perte de poids
• une douleur diffuse au niveau de la poitrine.
• Puis, par la suite, peuvent apparaître
• un essoufflement sans effort physique, en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant
• une cyanose (coloration bleutée des lèvres, des ongles et parfois de la peau, causée par une oxygénation insuffisante des tissus)
• une déformation des doigts, l'hippocratisme digital.

La fibrose pulmonaire peut entraîner des complications graves dont l'hypertension pulmonaire, une pression accrue du sang dans la veine qui rapporte le sang oxygéné vers le coeur causé par le manque d'oxygène dans le sang. Les risques de crise cardiaque et d'accident vasculaire cérébral (AVC) sont également accrus, de même que les risques d'infections respiratoires.

Des indices peuvent être donnés par des radiographies des poumons qui montrent des opacités diffuses, de petite taille. Lors de tests de fonction respiratoire, on constate une réduction de la capacité pulmonaire et d'autres analyses permettent de démontrer que les gaz qui diffusent à travers la paroi des alvéoles sont diminués de 30 a 50%. Une biopsie pulmonaire par fibroscope et lavage broncho-alvéolaire permet de prélever et examiner les cellules à l'intérieur et autour des alvéoles qui pourraient être en cause.

Si la cause est connue, on traite la maladie ou le problème à l'origine de la fibrose.

Le traitement repose initialement sur la corticothérapie qui se limite à enrayer la réaction inflammatoire qui affecte le poumon, ce qui permettra peut-être d'empêcher l'apparition de tissus cicatriciels ou fibrose et ainsi ralentir l'évolution de la maladie.

En l'absence d'amélioration, on peut proposer d'autres traitements mais pour l'instant, il n'existe aucune preuve de leur efficacité.

Bien que la thérapie de la fibrose pulmonaire par des médicaments n'apporte pas toujours de bons résultats, il y a beaucoup à faire dans le domaine des traitements d'appoint susceptibles de soulager la difficulté respiratoire qui accompagne la fibrose :

• Tout d'abord, vous devez cesser de fumer;
• Vous devez vous inscrire à des programmes d'éducation et de réadaptation respiratoire pour améliorer l'oxygénation des tissus et maximiser l'efficacité des tissus sains;
• dans certains cas, l'oxygénothérapie est recommandé;
• les infections respiratoires doivent être traitées rapidement;
• une transplantation pulmonaire peut être proposée si votre état devient sévère.

Seule la recherche permettra de trouver les moyens efficaces pour contrer cette maladie et améliorer la qualité de vie des personnes atteintes.