Atrésie de l’oesophage

Malformation congénitale grave de l’œsophage.

L'atrésie («fermeture») de l'¿sophage est une malformation congénitale grave. La fermeture de l'oesophage est le plus souvent associée à une fistule (communication) d'une ou des deux extrémités de l'¿sophage avec la trachée ou une bronche souche, ce qu'on appelle une «fistule trachéo-¿sophagienne». 

La malformation siège habituellement à la partie haute du thorax vers la 4^ème vertèbre dorsale. Elle peut être isolée ou assez souvent associée à d'autres malformations digestives, cardiaques ou osseuses.

Quels sont les types d'atrésies?

La présence ou non de communication trachéo-¿sophagienne et sa localisation   sont à la base des diverses classifications d'atrésies oesophagiennes:

• type I: sans fistule trachéo-¿sophagienne;
• type II: avec fistule trachéo-¿sophagienne sur le segment proximal de l'¿sophage;
• type III A: avec fistule trachéo-¿sophagienne sur le segment supérieur de l'¿sophage;
• type III B: avec fistule trachéo-¿sophagienne sur le segment inférieur de l'¿sophage;  
• type III C: avec double fistule trachéo-¿sophagienne, l'une située sur le segment supérieur de l'¿sophage et l'autre sur le segment inférieur.

Le type III B représente 85% des cas d'atrésie de l'oesophage avec un oesophage supérieur borgne et un oesophage inférieur communiquant par fistule avec la trachée ou, plus bas, une bronche souche.

L'atrésie de l'¿sophage, parfois soupçonnée avant la naissance en présence d'un hydramnios (excès de liquide amniotique que le f¿tus ne peut avaler), peut être confirmée par l'échographie.

Plus fréquemment, le diagnostic est posé quelques heures après la naissance quand le nouveau-né a d'importantes difficultés à s'alimenter, qu'il présente, par exemple, de l'hypersialorrhée (excès de salive), de la toux, de la cyanose, une pneumonie d'aspiration et des ballonnements intestinaux, dépendamment du type de fistule associée .

Le diagnostic est confirmé par l'impossibilité de faire passer une sonde gastrique. La radiographie du thorax avec une sonde radio-opaque placée dans le segment supérieur de l'¿sophage localise le niveau de l'atrésie.

Le traitement est essentiellement de nature chirurgicale et doit être réalisé le plus précocement possible selon la condition clinique du nourrisson.

L'intervention vise à rétablir la continuité de l'¿sophage en réunissant les deux extrémités ¿sophagiennes (anastomose) par sutures directes et à fermer la fistule existante. Dans les rares cas où la suture oesophagienne directe est impossible du fait de la distance entre les deux culs-de-sac, on peut être amené à utiliser un greffon colique ou autre pour assurer la continuité oesophagienne.

Quelles sont les complications de l'atrésie de l'¿sophage?

Les complications aiguës les plus fréquentes, en lien avec la chirurgie, sont le relâchement des sutures et le développement d'une sténose au site d'anastomose.

De façon générale l'intervention chirurgicale est une réussite, mais il arrive fréquemment, même après une intervention réussie, que l'alimentation soit difficile pour diverses raisons: faible motilité du segment distal, développement d'une sténose au site de l'anastomose ou présence d'un reflux gastro-oesophagien qui demandera peut-être une seconde intervention corrigeant ce reflux (fundoplicature de Nissen).